Кирпич лицевой керамический Славянский КЗ Прованс-антик 1 НФ

Описание

ОАО «Славянский кирпич» — крупнейшее предприятие по производству керамического кирпича на Юге России. В состав ОАО «Славянский кирпич» входит два кирпичных завода: Производство № 1 в х.Галицын Славянского района Краснодарского края, Производство № 2 в г.Славянске-на-Кубани и карьер по добыче кирпичных глин на Новопетровском месторождении.Основной вид деятельности предприятия — производство всех видов керамического кирпича методом пластического формования. 20-летний опыт работы компании, современная технологическая база позволяют выпускать порядка четырех десятков наименований высококачественного лицевого, рядового кирпича и керамического камня разнообразных цветов, фактуры лицевой поверхности, плотности и размеров. Совокупная мощность заводов компании составляет 140 миллионов штук условного кирпича в год.Производство № 1, расположенное на юго-западной окраине хутора Галицын Славянского района, имеет в своем составе технологическую линию мощностью 20 миллионов условного кирпича в год по производству высококачественного лицевого керамического кирпича. Производство оснащено современным технологическим оборудованием фирмы Hans Lingl (Германия) и формооснасткой фирмы BRAUN (Германия), что позволяет производить продукцию высочайшего качества. Производство № 2, расположенное в юго-восточной промышленной зоне г.Славянска-на-Кубани, является на момент возникновения самым современным кирпичным заводом в Европе и одним из самых крупных в России. Завод спроектирован и построен совместно с фирмой Hans Lingl (Германия), оснащен современным технологическим оборудованием Европейских компаний с высочайшей степенью автоматизации и контроля качества производимой продукции, введен в эксплуатацию в сентябре 2009 года.С вводом в эксплуатацию нового завода в г.Славянске-на-Кубани компания вывела на строительный рынок юга России новую продукцию — керамический крупноформатный пустотно-поризованный камень POROMAX с повышенными теплоизоляционными свойствами.POROMAX — это продукция нового поколения, сочетающая в себе традиции кирпичного строительства и инновационные технологии. Преимущества POROMAX:– крупный формат– высокая прочность– высокое качество– отличная геометрия – отличные теплозащитные свойства– превосходная звуко- и шумоизоляция – низкая трудоемкость и простота каменных работ– низкий расход раствора при кладке – хорошая паропроницаемость– долговечность– экологичность, отстутствие каких-либо искусственных химических элементов при изготовлении Керамические крупноформатные пустотнопоризованные камни POROMAX предназначены для устройства (возведения) внутренних и наружных несущих и самонесущих стен и перегородок малоэтажных и многоэтажных жилых и общественных зданий, а так же для заполнения каркаса многоэтажных монолитно-каркасных зданий.    Компания ОАО «Славянский кирпич» сотрудничает практически со всеми крупными строительными компаниями Краснодарского края. Среди наших постоянных партнеров такие компании как: ООО ССМУ «Краснодар», ООО Фирма «Строитель», ООО «Нефтестройиндустрия-юг», ЗАО «Краснодарстрой», ООО «Теплостройсервис», ООО «Ставспецстрой», ООО «Славянсктранстрой» и многие другие.Компания уделяет серьезное внимание научным разработкам в области производства керамических строительных материалов и современных методов проектирования и строительства. Среди наших партнеров такие известные научные учреждения как: ЦНИИСК им. В.А.Кучеренко (г.Москва), ОАО «НИИСтроммаш» (г.Санкт-Петрбург), ООО «ПромСтройПроект» (г.Гатчина), ЗАО «ЮжНИИСтром» (г.Ростов-на-Дону), Строительный факультет КГАУ (г.Краснодар), Редакция журнала «Строительные материалы» (г.Москва) Европейские производители оборудования для производства строительной керамики: Фирма Hans Lingl (Германия), фирма BRAUN (Германия), фирма Hendle (Германия), фирма Bongioanni (Италия) и другие. ОАО «Славянский кирпич» в своей повседневной и стратегической деятельности стремится к совершенствованию строительных материалов, повышению их качества, повышению качества сервисных услуг и работы со своими покупателями, а так же ведет разработку новых продуктов и систем для качественного и экологичного строительства жилых домов.Наша компания является активным членом Ассоциации Производителей керамических стеновых материалов (АПКСМ). Одними из основных задач Ассоциации являются приведение действующей нормативной базы в соответствие с требованиями сегодняшнего времени, отстаивание интересов производителей традиционного, проверенного веками, экологичного стенового материала – керамического кирпича. 

Оплата

Оплата по безналичному расчету, порядок действий:

1. заказчик отправляет на электронную почту(либо приезжает в офис с реквизитами) свои реквизиты с запросом на количество товара
2. мы узнаем по наличию товара на складе в Воронеже или на заводе (чтобы было понятие в какой срок мы можем доставить товар заказчику), созваниваемся с покупателем и обговариваем сроки поставки
3. если все устраивает, выставляем счет , после оплаты, делаем заказ на завод и в оговоренный срок доставляем товар

Оплата за наличный счет , порядок действий:

1. клиент в офисе выбирает товар(широкий ассортимент образцов в шоуруме )
2. с заказчиком перед тем, как заключается договор, обговариваются сроки и условия поставки, с последующей оплатой
3. далее если все устраивает, делаем заказ на завод и в оговоренный срок доставляем товар

Гарантией возврата товара является подписанный договор между поставщиком(нами) и заказчиком, ну и безусловно закон «о защите прав потребителей»

Нейрофиброматоз 1 типа

Dr Frank Gaillard  et al.

Нейрофиброматоз 1 типа, синонимы: болезнь Реклингхаузена, НФ1, NF1 — отностится к полисистемным нейрокожным заболеваниям, так же известным под названием факоматозов. Так же это заболевание является наиболее часто встречающимся аутосомно-доминантным наследственным заболеванием  и наследственно обусловленным опухолевым синдромом.

• проявления НФ1 со стороный центральной нервной системы

Остальная часть этой статьи относится к общим данным о нейрофиброматозе 1 типа (НФ1).

Эпидемиология

Заболеваемость 1:2500-3000 человек3. В половине случаев заболевание обусловлено наследственным аутосомно-доминантным заболеванием. В остальных случаях заболевание обусловлено вновь возникшей мутацией. Экспрессивность вариабельна, пенетрантность достигает 100% к возрасту 5 лет [6].

Клинические проявления

Как и в случае со другими факоматозами, НФ1 приводит к различным нарушениям, различной степени выраженности. Диагноз нейрофиброматоза I типа может быть поставлен при наличии у больного сочетания двух и более патогномоничных для заболевания симптомов2:

• >6 пятен “кофе с молоком” выявленых в течении одного года
• две или более нейрофибром или  одна плексиформная нейрофиброма
• глиома зрительного нерва
• истончение кортикального слоя трубчатых костей, приводящего к формированию ложных суставов
• дисплазия крыльев клиновидной кости
• две или более гамартомы радужки (узелки Лиша
• гиперпигментация по тпиу веснушек в подмышечных впадинах и пазовых складках
• наличие нейрофиброматоза I типа у ближайших родственников

Около ~45% (в среднем 30-60%) пациентов имеют трудности с обучением.

Важно учитывать, что НФ1 имеет гораздо более ранний возраст дебюта, чем шавнноматоз и НФ2, около ~50% больных, соответствуют диагностическим критериям НФ1 в возрасте 1 года и около 97% и в возрасте 8 — 10 лет.

Патоанатомия

Локус генов ответственных за продукцию нейрофибромина, располагается в 17q11.2 хромосоме, они действуют как опухолевый супрессор; инактивация генов, предрасполагает к развитию опухолей и в результате приводит к НФ1. Заболевание является приемущественно первичным гамартозным растроством которое вовлекает эктодерму и мезодерму. Обычно встречается три типа нейрофибром, они разделяются на основании характера их макро- и микроскопического строения.

• локальная нейрофиброма (кожная нейрофиброма): основной тип в виде фокального поражения, обычно локализующегося в дерме и подкожно
• диффузная нейрофиброма (подкожная нейрофиброма): локализуются подкожно обычно в области головы и шеи
• плексиформная нейрофиброма: считается патогномоничной; они могут локализоваться практически в любой области, но, как правило, чаще в области шеи, таза, конечностей

Радиологические признаки

Neurological (CNS)

• Фокальные гиперинтенсивности: фокальные зоны повышенной интенсивности сигнала по T2/FLAIR  в белом веществе глубоких отделов головного мозга и базальных ганглиев (или мозолистого тела) не накапливающие контрастное вещество
• глиома зрительного нерва или зрительного трака (может манифестировать как расширение глазной щели)
• дисплазия крыльев клиновидной кости
• дефекты лямбдовидного шва
• кальцификаци твердой мозговой оболчки
• мойя мойя феномен (редко)
• бычий глаз

Кожные

• кожные и подкожные нейрофибромы — небольшие доброкачественные новообразования

Лечение и прогноз

Патогенетической терапи на настоящий момент не существует, проводится сочетание паллиативное  хирургическое лечение проводится в зависимости от конкретных опухолей и аномалий. Хотя прогноз очень вариабельный, у большинства пациентов с нейрофиброматозом 1 типа продолжительность жизни составляет ~½ ,летальный исход как правило развивается от сердечно-сосудистых осложнений [8].  

Нейрофиброматоз 1 типа: MedlinePlus Genetics

URL этой страницы: https://medlineplus.gov/genetics/condition/neurofibromatosis-type-1/

Чтобы использовать функции обмена на этой странице, включите JavaScript.

Описание

Нейрофиброматоз 1 типа — это состояние, характеризующееся изменением окраски кожи (пигментация) и ростом опухолей вдоль нервов в коже, головном мозге и других частях тела. Признаки и симптомы этого состояния широко варьируются среди пострадавших людей.

Начиная с раннего детства, почти все люди с нейрофиброматозом 1 типа имеют множественные пятна цвета кофе с молоком, которые представляют собой плоские пятна на коже, более темные, чем окружающая область. Эти пятна увеличиваются в размере и количестве по мере взросления человека. Веснушки в области подмышек и паха обычно появляются в более позднем возрасте.

У большинства взрослых с нейрофиброматозом 1 типа развиваются нейрофибромы — незлокачественные (доброкачественные) опухоли, которые обычно располагаются на коже или непосредственно под ней. Эти опухоли могут также возникать в нервах вблизи спинного мозга или вдоль нервов в других частях тела. У некоторых людей с нейрофиброматозом 1 типа развиваются раковые опухоли, которые растут вдоль нервов. Эти опухоли, которые обычно развиваются в подростковом или зрелом возрасте, называются злокачественными опухолями оболочек периферических нервов. Люди с нейрофиброматозом 1 типа также имеют повышенный риск развития других видов рака, включая опухоли головного мозга и рак кроветворной ткани (лейкоз).

В детстве в цветной части глаза (радужной оболочке) часто появляются доброкачественные новообразования, называемые узелками Лиша. Узелки Лиша не мешают зрению. У некоторых больных также развиваются опухоли, которые растут вдоль нерва, идущего от глаза к мозгу (зрительный нерв). Эти опухоли, называемые глиомами зрительного нерва, могут привести к снижению или полной потере зрения. В некоторых случаях глиомы зрительного нерва не влияют на зрение.

Дополнительные признаки и симптомы нейрофиброматоза типа 1 различаются, но они могут включать высокое кровяное давление (гипертония), низкий рост, необычно большую голову (макроцефалия) и аномалии скелета, такие как аномальное искривление позвоночника (сколиоз). Хотя большинство людей с нейрофиброматозом 1 типа имеют нормальный интеллект, у больных часто возникают нарушения обучаемости и синдром дефицита внимания/гиперактивности (СДВГ).

Частота

Нейрофиброматоз 1 типа встречается у 1 из 3000–4000 человек во всем мире.

Причины

Мутации в гене NF1 вызывают нейрофиброматоз типа 1. Ген NF1 предоставляет инструкции для создания белка, называемого нейрофибромином. Этот белок вырабатывается во многих клетках, включая нервные клетки и специализированные клетки, окружающие нервы (олигодендроциты и шванновские клетки). Нейрофибромин действует как супрессор опухоли, что означает, что он препятствует слишком быстрому или неконтролируемому росту и делению клеток. Мутации в 9Ген 0025 NF1 приводит к продукции нефункциональной версии нейрофибромина, которая не может регулировать рост и деление клеток. В результате опухоли, такие как нейрофибромы, могут образовываться вдоль нервов по всему телу. Неясно, как мутации в гене NF1 приводят к другим признакам нейрофиброматоза типа 1, таким как пятна цвета кофе с молоком и трудности в обучении.

Наследование

Считается, что нейрофиброматоз 1 типа имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Люди с этим заболеванием рождаются с одной мутированной копией гена NF1 в каждой клетке. Примерно в половине случаев измененный ген наследуется от больного родителя. Остальные случаи возникают в результате новых мутаций в гене NF1 и возникают у людей, у которых в семье не было этого заболевания.

В отличие от большинства других аутосомно-доминантных состояний, при которых одной измененной копии гена в каждой клетке достаточно, чтобы вызвать заболевание, две копии гена NF1 должны быть изменены, чтобы вызвать образование опухоли при нейрофиброматозе 1 типа. Мутация в вторая копия 9Ген 0025 NF1 возникает в течение жизни человека в специализированных клетках, окружающих нервы. Почти каждый, кто рождается с одной мутацией NF1 , приобретает вторую мутацию во многих клетках и развивается опухоль, характерная для нейрофиброматоза типа 1.

Другие названия этого состояния

• Нейрофиброматоз 1
• NF1
• Периферический нейрофиброматоз
• Болезнь Реклингхаузена, нерв
• Болезнь фон Реклингхаузена

Дополнительная информация и ресурсы

Информация о генетическом тестировании

• Реестр генетического тестирования: нейрофиброматоз, тип 1

Информационный центр генетических и редких заболеваний

• Нейрофиброматоз
• Нейрофиброматоз 1 типа

Ресурсы поддержки и защиты интересов пациентов

• Поиск информации о заболеваниях
• Национальная организация редких заболеваний (NORD)

Научные исследования от ClinicalTrials.

gov

• ClinicalTrials.gov

Каталог генов и болезней от OMIM

• НЕЙРОФИБРОМАТОЗ, ТИП I

Научные статьи в PubMed

• PubMed

Ссылки

• Арун Д., Гутманн Д.Х. Последние достижения в лечении нейрофиброматоза 1 типа. Curr Opin
  Нейрол. 2004 апр; 17(2):101-5. doi: 10.1097/00019052-200404000-00004. Цитата на PubMed
• Баралле Д., Маттокс С., Калидас К., Элмсли Ф., Уиттакер Дж., Лис М., Рагге Н.,
  Patton MA, Winter RM, ffrench-Constant C. Различные мутации в гене NF1
  связанный с нейрофиброматозом-синдромом Нунана (NFNS). Am J Med Genet A. 2003
  15 мая; 119А(1):1-8. doi: 10.1002/ajmg.a.20023. Цитата в PubMed
• Де Лука А., Боттильо И., Саркози А., Карта С., Нери С., Беллаккио Э., Ширинци А.,
  Конти Э., Зампино Г., Батталья А., Майоре С., Ринальди М.М., Карелла М., Марино Б.,
  Pizzuti A, Digilio MC, Tartaglia M, Dallapiccola B. Мутации гена NF1 представляют
  основное молекулярное событие, лежащее в основе нейрофиброматоза-синдрома Нунана. Ам Джей Хам
  Жене. 2005 декабрь; 77 (6): 1092-101. дои: 10.1086/498454. Epub 2005, 26 октября. Цитирование в PubMed или бесплатная статья на PubMed Central

.

• Фридман Дж.М. Нейрофиброматоз 1. 2 октября 1998 г. [обновлено 21 апреля 2022 г.]. Вышел: Адам
  MP, Mirzaa GM, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Gripp KW, Amemiya A, редакторы.
  GeneReviews(R) [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет,
  Сиэтл; 1993-2023 гг. Доступно на http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1109/
  Цитата в PubMed
• Hart L. Первичная помощь пациентам с нейрофиброматозом 1. Nurse Pract. 2005 г.
  30 июня (6): 38-43. дои: 10.1097/00006205-200506000-00007. Аннотация недоступна.
  Опечатка в: Практика медсестры. 2005 июль; 30 (7): 4. Цитата в PubMed
• Хаффмайер У., Ценкер М., Хойер Дж., Фахсолд Р., Раух А. Переменная комбинация
  особенности синдрома Нунана и нейрофиброматоза I типа обусловлены мутациями
  в гене NF1. Am J Med Genet A. 15 декабря 2006 г .; 140 (24): 2749-56. дои:
  10.1002/ajmg.a.31547. Цитата в PubMed
• Кандт Р.С. Комплекс туберозного склероза и нейрофиброматоз 1 типа: два
  наиболее частые нейрокожные заболевания. Нейрол клин. 2003 ноябрь;21(4):983-1004. дои:
  10.1016/s0733-8619(03)00004-5. Цитата в PubMed
• Левин Т.М., Матерек А., Абель Дж., О’Доннелл М., Резка Л.Е. Когнитивный профиль
  нейрофиброматоз 1 типа. Семин Педиатр Неврол. 2006 март; 13(1):8-20. дои:
  10.1016/j.spen.2006.01.006. Цитата в PubMed
• Рейнольдс Р.М., Браунинг Г.Г., Навроз И., Кэмпбелл И.В. фон Реклингхаузена
  нейрофиброматоз: нейрофиброматоз 1 типа. Ланцет. 2003 г., 3 мая; 361 (9368): 1552-4.
  doi: 10.1016/s0140-6736(03)13166-2. Аннотация недоступна. Цитата на PubMed
• Роза В.М. Нейрокожные синдромы. Мо Мед. 2004 март-апрель; 101(2):112-6. Цитата в PubMed
• Теос А, Корф Б.Р.; Американский колледж врачей; Американский физиологический
  Общество. Патофизиология нейрофиброматоза типа 1. Ann Intern Med. 2006 июнь
  6;144(11):842-9. doi: 10.7326/0003-4819-144-11-200606060-00010. Нет реферата
  доступный. Цитата в PubMed
• Тонсгард Дж.Х. Клинические проявления и лечение типа нейрофиброматоза
  1. Семин Педиатр Нейрол. 2006 март; 13(1):2-7. doi: 10.1016/j.spen.2006.01.005.
  Цитата на PubMed
• Уорд Б.А., Гутманн Д.Х. Нейрофиброматоз 1: от лабораторного стола до клиники. педиатр
  Нейрол. 2005 апр; 32 (4): 221-8. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2004.11.002. Цитата в PubMed

Нейрофиброматоз типа 1 — NHS

Нейрофиброматоз типа 1 (НФ1) — это генетическое заболевание, вызывающее рост опухолей вдоль нервов. Опухоли обычно незлокачественные (доброкачественные), но могут вызывать ряд симптомов.

Нейрофиброматоз типа 2 (NF2) встречается гораздо реже, чем NF1. Он рассматривается отдельно, так как имеет разные симптомы и причины.

Симптомы нейрофиброматоза типа 1

НФ1 — это заболевание, с которым вы рождаетесь, хотя некоторые симптомы развиваются постепенно в течение многих лет. Тяжесть состояния может значительно варьироваться от человека к человеку.

В большинстве случаев поражается кожа, вызывая такие симптомы, как:

• родимые пятна, известные как пятна цвета кофе с молоком, которые представляют собой светло- или темно-коричневые пятна, которые могут располагаться на любом участке тела
• мягкие доброкачественные опухоли на коже или под ней (нейрофибромы)
• скопления веснушек в необычных местах, таких как подмышки, пах и под грудью
• проблемы с костями, глазами и нервной системой

Некоторые проблемы со здоровьем часто связаны с NF1, например, трудности в обучении. Реже NF1 связан с типом рака, известным как злокачественные опухоли оболочек периферических нервов.

Подробнее о симптомах нейрофиброматоза 1 типа

Причины нейрофиброматоза типа 1

НФ1 вызывается неисправным геном. Если ген NF1 неисправен, это приводит к неконтролируемому росту (опухолим), развивающимся в нервной системе.

В половине случаев NF1 дефектный ген передается от родителей к детям. Только у одного из родителей должен быть дефектный ген, чтобы у их ребенка был риск развития заболевания.

Если мать или отец имеют дефектный ген, вероятность того, что у каждого их ребенка разовьется NF1, составляет 1 к 2.

В других случаях дефектный ген развивается спонтанно (при отсутствии семейного анамнеза NF1). Непонятно, почему это происходит. Если у вас есть ребенок, у которого спонтанно развивается NF1, маловероятно, что у других ваших детей также разовьется это заболевание.

Однако, если у вас есть ребенок, у которого спонтанно развивается NF1, он может передать это заболевание своим детям.

Диагностика нейрофиброматоза 1 типа

Обычно NF1 легко диагностировать у взрослых и детей старшего возраста по типичным симптомам.

Может быть диагностирован у младенцев, у которых с рождения проявляются симптомы NF1. Однако не всегда возможно поставить точный диагноз в раннем детстве, поскольку для развития некоторых симптомов требуются годы.

При подозрении на NF1 могут быть рекомендованы дополнительные тесты, такие как сканирование, анализы крови или биопсия. Это делается для того, чтобы оценить, есть ли у вашего ребенка другие симптомы или состояния, связанные с NF1.

Если есть сомнения в диагнозе, ваш ребенок может пройти анализ крови, чтобы определить, есть ли у него дефектный ген NF1. Однако тест не является полностью надежным: примерно у 5% детей с отрицательным результатом теста на дефектный ген все еще развивается NF1.

До и во время беременности

Пары с семейным анамнезом NF1 могут рассмотреть свои варианты, прежде чем заводить ребенка. Врач общей практики может направить вас к генетическому консультанту, чтобы обсудить возможные варианты.

Сюда могут входить:

• рождение ребенка с донорской яйцеклеткой или спермой
• усыновление ребенка
• обследование во время беременности – либо биопсия ворсин хориона, либо амниоцентез, чтобы определить, будет ли у вашего ребенка NF1
• преимплантационная генетическая диагностика – где находятся яйцеклетки оплодотворены в лаборатории и проверены на отсутствие гена NF1 перед имплантацией в матку

Лечение нейрофиброматоза типа 1

В настоящее время нет лекарства от NF1. Лечение включает в себя регулярный мониторинг и лечение любых проблем по мере их возникновения.

Лечение может включать:

• хирургическое вмешательство – для удаления опухолей и лечения проблем с костями
• лекарственное средство – для контроля вторичных заболеваний, таких как высокое кровяное давление
• физиотерапия
• психологическая поддержка
• обезболивание

900 63

Тщательный контроль и Лечение может помочь людям с NF1 жить полноценной жизнью. Однако существует риск развития серьезных проблем, таких как определенные виды рака, которые могут сократить продолжительность жизни.

Подробнее о лечении нейрофиброматоза типа 1

NF1 и беременность

Если вы забеременеете, живя с NF1, вы сможете иметь здоровую беременность.

Однако количество нейрофибром может увеличиться из-за гормональных изменений. Убедитесь, что за вами ухаживает акушер со знанием NF1, или поговорите со своим специалистом по NF1.

Поддержка благотворительных организаций

Nerve Tumors UK — это благотворительная организация, цель которой — улучшить жизнь людей с любым типом нейрофиброматоза.

Дополнительную информацию можно получить на веб-сайте Nerve Tumors UK, по телефону службы поддержки по телефону 07939 046 030 или по электронной почте [email protected].

Детский онкологический фонд также предоставляет информацию и поддержку молодым людям и их семьям, которые могут быть затронуты НФ1.

NF1 и рак молочной железы

Женщины моложе 50 лет с NF1 имеют повышенный риск рака молочной железы, и им следует начинать проходить скрининг молочной железы в возрасте 40 лет.